Emicrania

• Patologie

L’emicrania è una forma specifica di cefalea, caratterizzata da attacchi ricorrenti di dolore tipicamente unilaterale e pulsante, di intensità da moderata a severa, che peggiora con il movimento e si accompagna a nausea, fastidio per la luce e per i suoni. Un attacco non trattato dura da 4 a 72 ore. In circa un caso su cinque il dolore è preceduto dall’aura, un insieme di disturbi neurologici transitori, per lo più visivi, che durano da 5 a 60 minuti. Non è un semplice mal di testa: è una malattia neurologica cronica, tra le principali cause di disabilità a livello mondiale. Si tratta con farmaci per l’attacco e, quando gli episodi sono frequenti, con una terapia di prevenzione.

Emicrania e cefalea non sono sinonimi

È una confusione molto diffusa e vale la pena chiarirla subito. Cefalea è il termine generale che indica qualunque mal di testa. L’emicrania è uno dei tanti tipi di cefalea, con caratteristiche proprie e criteri diagnostici definiti. Tutte le emicranie sono cefalee, ma la maggior parte delle cefalee non sono emicranie.

Cefalee primarie e secondarie

La classificazione internazionale delle cefalee distingue due grandi gruppi:

• cefalee primarie: il mal di testa è la malattia stessa, non il sintomo di altro. Comprendono l’emicrania, la cefalea di tipo tensivo e la cefalea a grappolo. Sono di gran lunga le più frequenti
• cefalee secondarie: il mal di testa è il sintomo di un’altra condizione, per esempio un trauma cranico, un disturbo vascolare cerebrale, un’infezione, l’uso eccessivo di farmaci o, molto più raramente, una lesione intracranica

L’emicrania appartiene alle cefalee primarie. Il primo compito del medico di fronte a una cefalea è escludere che si tratti di una forma secondaria.

Quanto è diffusa

L’emicrania interessa circa il 12% della popolazione italiana ed è circa tre volte più frequente nelle donne. L’Organizzazione Mondiale della Sanità la colloca tra le principali cause di anni vissuti con disabilità, davanti a molte condizioni percepite come più gravi. Ha inoltre una marcata componente ereditaria: avere un genitore emicranico aumenta sensibilmente la probabilità di esserlo.

Le fasi di un attacco

Un attacco emicranico non coincide con le ore di dolore. Si articola in fasi, non tutte presenti in ogni persona né in ogni episodio.

1. Fase prodromica

Precede il dolore da poche ore fino a tre giorni. Riconoscerla è utile, perché è il momento in cui intervenire sui fattori scatenanti e, in alcuni casi, anticipare la terapia. I segnali più comuni:

• alterazioni dell’umore: irritabilità, flessione del tono dell’umore o, al contrario, euforia
• stanchezza e sonnolenza, spesso con sbadigli ripetuti
• desiderio di cibi specifici, tipicamente dolci o salati
• rigidità muscolare, soprattutto al collo
• disturbi gastrointestinali, stitichezza o diarrea
• aumento della sensibilità a luci, suoni e odori
• difficoltà di concentrazione

2. Aura (quando presente)

Interessa circa un quinto delle persone con emicrania. Consiste in sintomi neurologici completamente reversibili che si sviluppano gradualmente e durano da 5 a 60 minuti.

3. Fase del dolore

Da 4 a 72 ore se non trattato, o se il trattamento non risulta efficace.

4. Fase postdromica

Dopo la risoluzione del dolore molte persone riferiscono per ore o per un’intera giornata una sensazione di spossatezza, rallentamento mentale e difficoltà di concentrazione, talvolta descritta come una sorta di postumi. È una fase reale dell’attacco, non un’impressione soggettiva, e contribuisce in modo consistente alla disabilità complessiva.

I sintomi dell’emicrania

Emicrania senza aura

È la forma più comune, circa quattro casi su cinque. Esordisce di norma tra l’adolescenza e i trent’anni e tende ad attenuarsi con l’età, in molte donne dopo la menopausa, senza però scomparire necessariamente.

I criteri che la definiscono sono precisi. Il dolore dura da 4 a 72 ore e presenta almeno due di queste caratteristiche:

• localizzazione unilaterale
• qualità pulsante
• intensità moderata o severa
• peggioramento con l’attività fisica ordinaria, come salire le scale

E si accompagna ad almeno uno tra:

• nausea e/o vomito
• fotofobia e fonofobia insieme, cioè fastidio per la luce e per i suoni

Frequente anche l’osmofobia, il fastidio per gli odori. Va precisato che il dolore è unilaterale tipicamente, non sempre: in una quota rilevante di casi è bilaterale, e nei bambini lo è nella maggior parte dei casi.

Emicrania con aura

L’aura precede o accompagna il dolore ed è costituita da sintomi neurologici transitori e completamente reversibili:

• disturbi visivi, i più frequenti: scotomi scintillanti, lampi, linee a zig-zag, perdita di una porzione del campo visivo
• sintomi sensitivi: formicolii o intorpidimento che iniziano in una mano e si estendono progressivamente al braccio e al volto
• disturbi del linguaggio: difficoltà a trovare le parole o ad articolarle

La caratteristica che distingue l’aura da un evento neurologico acuto è la progressione graduale, nell’arco di minuti, e la completa reversibilità. Un deficit neurologico a insorgenza improvvisa non è un’aura e richiede una valutazione urgente.

Al termine dell’aura compare il dolore emicranico, con le caratteristiche già descritte. Alla prima comparsa in assoluto di un’aura è opportuna una valutazione neurologica, per confermare la natura del disturbo.

La cefalea a grappolo non è un’emicrania

La cefalea a grappolo viene spesso confusa con l’emicrania ma è una condizione distinta: appartiene anch’essa alle cefalee primarie, ma a un gruppo diverso, quello delle cefalee autonomico-trigeminali. Riconoscerla è importante perché le terapie non coincidono.

È rara e colpisce prevalentemente gli uomini. Il dolore è strettamente localizzato attorno o dietro a un occhio, di intensità estrema, e dura da 15 minuti a 3 ore. Gli attacchi si ripetono più volte al giorno, spesso alla stessa ora, e si accompagnano a segni sullo stesso lato del volto:

• lacrimazione e arrossamento dell’occhio
• palpebra cadente o gonfia
• naso chiuso o che cola
• sudorazione del volto
• irrequietezza marcata: a differenza dell’emicrania, chi ha un attacco a grappolo non riesce a stare fermo

Gli episodi si concentrano in periodi definiti, i grappoli, che durano settimane o mesi e si alternano a fasi di remissione. Quando gli attacchi si ripetono per oltre un anno senza remissioni significative si parla di forma cronica.

Cause e meccanismo

Nell’origine dell’emicrania concorrono genetica, biologia e ambiente. Alla base c’è un sistema nervoso costituzionalmente più reattivo, che elabora come dolorosi stimoli che per altri non lo sono: stress, variazioni ormonali, cambiamenti climatici, irregolarità del ritmo sonno-veglia, digiuno.

Un ruolo chiave sembra svolto dalla corteccia prefrontale, coinvolta nell’elaborazione degli eventi stressanti, e dall’ipotalamo, sensibile alle variazioni dei ritmi biologici e verosimilmente responsabile dei sintomi prodromici.

Durante l’attacco si attivano le terminazioni del nervo trigemino, che rilasciano sostanze infiammatorie — tra cui un neuropeptide chiamato CGRP — a livello dei vasi cerebrali e delle meningi. Ne derivano il dolore pulsante, la nausea e l’ipersensibilità a luci e suoni. L’identificazione di questo meccanismo ha reso possibile lo sviluppo di farmaci mirati, di cui si parla più avanti.

I fattori scatenanti

Sono elementi che innescano l’attacco in chi è già predisposto. Variano molto da persona a persona e spesso agiscono in combinazione.

• ormonali: ciclo mestruale, gravidanza, menarca, menopausa. Spiegano in larga parte la prevalenza femminile
• emotivi: stress, ansia, tensione, ma anche il rilascio della tensione, motivo per cui gli attacchi arrivano spesso nel fine settimana o all’inizio delle vacanze
• del sonno: sia la carenza sia l’eccesso, e più in generale l’irregolarità degli orari
• alimentari: soprattutto il digiuno o i pasti saltati, che è tra i fattori più costanti, e la disidratazione
• ambientali: luci intense o intermittenti, rumori forti, odori penetranti, fumo, sbalzi climatici, altitudine
• fisici: posture scorrette con tensione cervicale, sforzi intensi, ipoglicemia

Tra i fattori alimentari vengono spesso citate tiramina (formaggi stagionati, salumi stagionati, pesce affumicato, prodotti a base di soia), nitrati (insaccati, würstel), glutammato, caffeina e vino rosso. Le evidenze sono però disomogenee e la sensibilità è fortemente individuale: eliminare preventivamente interi gruppi di alimenti non è consigliabile. Molto più utile è tenere un diario e verificare quali fattori ricorrono davvero nei propri attacchi.

Vanno considerati anche alcuni farmaci: contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva, alcuni sonniferi e vasodilatatori come la nitroglicerina.

Emicrania mestruale

In molte donne gli attacchi si concentrano nei giorni immediatamente precedenti o iniziali della mestruazione, in corrispondenza del calo degli estrogeni. Questa forma tende a produrre attacchi più lunghi, più intensi e meno reattivi ai farmaci rispetto agli altri episodi.

La prevedibilità della ricorrenza rende però possibili strategie mirate, tra cui una profilassi limitata ai giorni a rischio, da valutare con lo specialista. Riconoscerla richiede semplicemente di annotare gli attacchi in rapporto al ciclo per qualche mese.

Quando l’emicrania diventa cronica

Si parla di emicrania cronica quando il mal di testa è presente per almeno 15 giorni al mese da più di tre mesi, con caratteristiche emicraniche in almeno 8 di quei giorni. È l’evoluzione sfavorevole della forma episodica e comporta una disabilità nettamente maggiore.

La cefalea da uso eccessivo di farmaci

È il principale fattore che trasforma un’emicrania episodica in cronica, ed è probabilmente il concetto meno conosciuto tra quelli che riguardano questa malattia.

Il meccanismo è un circolo vizioso: il dolore porta ad assumere sintomatici, l’assunzione frequente e prolungata rende il cervello più reattivo, il mal di testa aumenta di frequenza, si assumono più farmaci. Gli stessi farmaci che curano l’attacco, usati troppo spesso, diventano la causa del mal di testa.

Le soglie indicative di uso eccessivo, riferite a un periodo superiore a tre mesi, sono:

• 10 giorni al mese o più per triptani, ergotaminici, oppioidi e analgesici in associazione
• 15 giorni al mese o più per FANS e analgesici semplici

Un segnale caratteristico è il mal di testa già presente al risveglio, quasi tutti i giorni, con efficacia sempre più breve dei farmaci.

La condizione è reversibile, ma richiede la sospensione controllata del farmaco sotto guida medica, in genere associata all’avvio di una terapia di prevenzione. Non va gestita da soli, perché la sospensione comporta una fase di peggioramento transitorio che è la ragione per cui i tentativi autonomi quasi sempre falliscono.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi di emicrania è clinica: si basa sul racconto degli attacchi, sulle loro caratteristiche e sull’esame neurologico. Non esiste un esame strumentale o di laboratorio che la confermi.

Lo strumento più utile è il diario delle cefalee: annotare per alcune settimane data, durata, intensità, sintomi associati, farmaci assunti e possibili fattori scatenanti. Fornisce al medico informazioni che la memoria non conserva con precisione e serve poi a valutare l’efficacia delle terapie.

Quando servono gli esami

Questo è un punto che merita chiarezza. In presenza di un quadro tipico di emicrania e di un esame neurologico normale, gli esami di neuroimmagine non sono indicati di routine. Non aumentano l’accuratezza della diagnosi, espongono a radiazioni o a costi evitabili e producono con una certa frequenza reperti casuali privi di significato, che generano ansia e ulteriori accertamenti.

Gli approfondimenti diventano appropriati quando esistono elementi che fanno sospettare una cefalea secondaria: in quel caso si ricorre alla risonanza magnetica, o alla TC nelle situazioni acute, e agli esami del sangue quando si sospetta una causa infettiva, infiammatoria o metabolica.

Segnali che richiedono una valutazione urgente

La maggior parte delle cefalee non ha una causa grave, in particolare se sono iniziate in giovane età e non hanno cambiato caratteristiche nel tempo. Alcuni elementi vanno però riferiti al medico senza attendere:

• cefalea a esordio improvviso che raggiunge il picco in pochi secondi, descritta come la peggiore mai provata
• febbre con rigidità del collo, con difficoltà o dolore ad avvicinare il mento al petto
• sintomi neurologici: debolezza improvvisa, perdita di coordinazione, alterazioni della vista o della sensibilità, difficoltà a parlare o a comprendere, convulsioni, confusione, sonnolenza anomala
• cefalea che peggiora progressivamente nel corso di giorni o settimane
• primo esordio dopo i 50 anni
• cambiamento netto delle caratteristiche di una cefalea abituale
• cefalea che peggiora sdraiandosi, tossendo o sotto sforzo
• dolorabilità alle tempie o dolore alle mascelle durante la masticazione, soprattutto dopo i 50 anni
• occhio arrosato con aloni attorno alle luci
• cefalea in presenza di tumore, immunodeficienza o terapia immunosoppressiva
• cefalea associata a calo di peso o febbre persistente
• cefalea in gravidanza o nel periodo successivo al parto

Come si tratta l’emicrania

Il trattamento si muove su due piani distinti e complementari: agire sull’attacco quando arriva, e ridurne la frequenza quando gli attacchi sono numerosi.

Terapia dell’attacco

Si impiegano FANS e analgesici negli attacchi di intensità lieve o moderata, e i triptani — una classe di farmaci sviluppata specificamente per l’emicrania — nelle forme moderate o severe o quando gli antinfiammatori non risultano efficaci. Possono essere associati antiemetici per la nausea, che oltre a controllare il sintomo migliorano l’assorbimento degli altri farmaci.

Due indicazioni pratiche fanno una differenza notevole:

• assumere il farmaco presto, all’inizio dell’attacco: l’efficacia si riduce sensibilmente se si attende che il dolore sia conclamato
• non superare le soglie di frequenza indicate più sopra, per non innescare la cefalea da uso eccessivo di farmaci

I triptani hanno controindicazioni cardiovascolari e vanno prescritti dal medico, non assunti su suggerimento di conoscenti.

Terapia di prevenzione

Va presa in considerazione quando gli attacchi sono frequenti o fortemente disabilitanti, indicativamente a partire da quattro giorni di emicrania al mese, o quando i farmaci per l’attacco non sono sufficienti o non sono utilizzabili.

Si assume con continuità, indipendentemente dalla presenza di attacchi. Richiede alcune settimane prima di mostrare effetto e va proseguita per alcuni mesi prima di poterne giudicare l’efficacia, che si considera raggiunta quando la frequenza degli attacchi si riduce almeno della metà. È la ragione per cui molte profilassi vengono abbandonate troppo presto.

Le opzioni comprendono farmaci nati per altre indicazioni e poi rivelatisi efficaci sull’emicrania — betabloccanti, alcuni antiepilettici, alcuni antidepressivi — e i farmaci sviluppati specificamente per questa malattia, gli anticorpi monoclonali anti-CGRP e gli antagonisti orali dello stesso bersaglio. Questi ultimi agiscono sul meccanismo descritto sopra, sono generalmente ben tollerati e hanno modificato in modo sostanziale la gestione delle forme più impegnative. In Italia sono di prescrizione specialistica con piano terapeutico, secondo criteri definiti di frequenza degli attacchi e di risposta insufficiente alle profilassi precedenti.

Abitudini e approcci non farmacologici

• regolarità di sonno e pasti: è la misura più efficace, perché l’ipotalamo emicranico tollera male le variazioni
• idratazione adeguata
• attività fisica aerobica regolare, di intensità moderata
• tecniche di rilassamento, gestione dello stress, mindfulness e yoga, che dispongono di evidenze di efficacia sulla frequenza degli attacchi
• terapia cognitivo-comportamentale, utile soprattutto quando ansia o tono dell’umore alimentano il circolo
• durante l’attacco: ambiente buio e silenzioso, riposo, eventuale applicazione di freddo

Emicrania e contraccezione ormonale

È un tema poco noto e clinicamente rilevante. L’emicrania con aura si associa a un lieve aumento del rischio di ictus ischemico. Il rischio resta basso in termini assoluti, ma si somma ad altri fattori.

Per questo motivo i contraccettivi estroprogestinici combinati sono in generale controindicati nelle donne con emicrania con aura, e la cautela aumenta ulteriormente in presenza di fumo, ipertensione o altri fattori di rischio cardiovascolare. Esistono alternative contraccettive compatibili, che vanno valutate con il ginecologo.

Chi assume un contraccettivo combinato e sviluppa per la prima volta un’aura dovrebbe segnalarlo al proprio medico senza attendere il controllo successivo.

Domande frequenti sull’emicrania

Che differenza c’è tra emicrania e cefalea?

Cefalea è il termine generale per qualunque mal di testa. L’emicrania è un tipo specifico di cefalea, con criteri diagnostici propri: dolore tipicamente unilaterale e pulsante, di intensità moderata o severa, che peggiora con il movimento e si accompagna a nausea o a fastidio per luce e suoni. Tutte le emicranie sono cefalee, ma la maggior parte delle cefalee non sono emicranie.

Quanto dura un attacco di emicrania?

Da 4 a 72 ore se non trattato o se il trattamento non risulta efficace. A questo si aggiunge spesso una fase successiva di stanchezza e rallentamento mentale che può durare un’altra giornata.

L’emicrania si può guarire?

Non esiste una cura definitiva, ma esistono trattamenti efficaci. Una profilassi appropriata riduce di norma la frequenza degli attacchi almeno della metà, e in molte persone l’emicrania si attenua spontaneamente con l’età. L’obiettivo realistico è rendere la malattia gestibile, non eliminarla.

Prendere spesso antidolorifici per il mal di testa è un problema?

Sì, oltre certe soglie. Assumere triptani o analgesici in associazione per 10 o più giorni al mese, oppure FANS e analgesici semplici per 15 o più giorni al mese, per oltre tre mesi, può provocare la cefalea da uso eccessivo di farmaci: il mal di testa diventa quasi quotidiano proprio a causa del tentativo di curarlo. È reversibile, ma la sospensione va gestita con il medico.

L’aura è pericolosa?

L’aura in sé è un fenomeno transitorio e reversibile. Va però distinta da un evento neurologico acuto: l’aura si sviluppa gradualmente in minuti e si risolve completamente, mentre un deficit a insorgenza improvvisa richiede una valutazione urgente. La prima aura in assoluto va sempre fatta valutare.

Servono TAC o risonanza per diagnosticare l’emicrania?

No. Con un quadro tipico e un esame neurologico normale la diagnosi è clinica e gli esami di neuroimmagine non sono indicati di routine. Diventano appropriati in presenza di segnali d’allarme o quando si sospetta che il mal di testa sia il sintomo di un’altra condizione.

Perché l’emicrania colpisce di più le donne?

Il fattore principale è ormonale: le oscillazioni degli estrogeni legate al ciclo mestruale agiscono da innesco in chi è predisposto. È il motivo per cui in molte donne gli attacchi si concentrano attorno alla mestruazione e per cui la frequenza spesso cambia in gravidanza e dopo la menopausa.

Prestazioni

Presso il centro medico Santagostino Dyadea di via Larga a Bologna è possibile prenotare le prestazioni utili all’inquadramento e alla gestione dell’emicrania:

• Neurologia — inquadramento diagnostico, impostazione della terapia dell’attacco e della profilassi
• Diagnostica per immagini — risonanza magnetica e TC, quando indicate dallo specialista
• Ginecologia — emicrania mestruale e scelta della contraccezione in presenza di aura
• Psicologia — tecniche di gestione dello stress e terapia cognitivo-comportamentale
• Oculistica — quando i disturbi visivi richiedono di escludere una causa oculare

Si ricorda che questo non è un elenco esaustivo ed è sempre opportuno consultare il proprio medico di fiducia in caso di persistenza dei sintomi. In presenza dei segnali d’allarme indicati sopra è necessario rivolgersi tempestivamente a una struttura di emergenza.